Pyloric atresia and Down's syndrome: prenatal double bubble false sign. / Atresia pilórica y síndrome de Down: falso signo de la doble burbuja prenatal.

Pyloric atresia is a rare malformation, with an incidence of 1:100,000 live newborns. Male to female ratio is 1/1. Typically, it is an isolated malformation, with a good prognosis, but 20-40% of cases present epidermolysis bullosa, and to a lesser extent, multiple intestinal atresias. We present the case of a pre-term newborn prenatally diagnosed with polyhydramnios, duodenal atresia with "double bubble" sign, and suspected Down's syndrome, who eventually had pyloric atresia.

La atresia pilórica es una malformación rara, presenta una incidencia de 1:100.000 recién nacidos vivos y la ratio hombre/mujer es de 1/1. Generalmente es una malformación aislada, con buen pronóstico, pero entre el 20-40% de los casos se asocia a epidermólisis bullosa y en menor frecuencia a otras atresias intestinales múltiples. Presentamos un caso de recién nacido pretérmino con atresia pilórica con el diagnóstico prenatal de polihidramnios, atresia duodenal con signo de 'doble burbuja' y sospecha de síndrome de Down.

Atresia pilórica y síndrome de Down: falso signo de la doble burbuja prenatal / Pyloric atresia and Down’s syndrome: prenatal double bubble false sign

La atresia pilórica es una malformación rara, presenta una incidenciade 1:100.000 recién nacidos vivos y la ratio hombre/mujer es de 1/1.Generalmente es una malformación aislada, con buen pronóstico, peroentre el 20-40% de los casos se asocia a epidermólisis bullosa y enmenor frecuencia a otras atresias intestinales múltiples.Presentamos un caso de recién nacido pretérmino con atresia piló-rica con el diagnóstico prenatal de polihidramnios, atresia duodenal consigno de ‘doble burbuja’ y sospecha de síndrome de Down.(AU)

Objective. Pyloric atresia is a rare malformation, with an incidenceof 1:100,000 live newborns. Male to female ratio is 1/1. Typically, itis an isolated malformation, with a good prognosis, but 20-40% ofcases present epidermolysis bullosa, and to a lesser extent, multipleintestinal atresias.We present the case of a pre-term newborn prenatally diagnosedwith polyhydramnios, duodenal atresia with “double bubble” sign, andsuspected Down’s syndrome, who eventually had pyloric atresia.(AU)

[Meconium periorchitis prenatal diagnosis: review of the literature, about 3 cases]. / Periorquitis meconial diagnóstico prenatal: revisión de la literatura, a propósito de 3 casos.

OBJECTIVE: To assess the importance of prenatal ultrasound diagnosis of the fetus carrying meconium periorchitis and its predictive relevance for fetal monitoring and prognosis in the context of acute fetal intestinal disease. MATERIAL AND METHODS: Three male fetuses have been diagnosed of meconium periorchitis in our Unit of Fetal Medicine in the last 5 years. Their prenatal ultrasound diagnoses were: testicular tumor (n=1); Meconium periorchitis with acute fetal intestinal perforation (n=2). Gestational age at diagnosis was 33, 34 and 35 weeks. Ultrasound signs at diagnosis were: Increased size of scrotal zone, with hyperechogenic lesions inside and permanence of peritoneum-vaginal canal; at abdominal zone, echographic signs of intestinal disease with or without meconium peritonitis were found (hyperechogenic lesions, edema of intestinal loops and ascites). All three neonates were assessed postnatally by ultrasound and therapeutic indication. RESULTS: Fetal ultrasound findings influenced both evolution and termination of pregnancy. The diagnosis of meconium periorchitis was confirmed postnatally in all cases: in the 1st case, delivered at term, scrotal tumoral pathology was ruled out and did not require abdominal surgery; the other 2 patients were delivered at the same week of prenatal diagnosis and an inguinal-scrotal surgery with intestinal approach because of meconium peritonitis was performed. No patient underwent orchiectomy, maintaining the teste-epididymal binomial intact. CONCLUSION: Prenatal ultrasound diagnosis of meconium periorchitis requires a strict ultrasound follow-up of the fetus as it is a specific marker of intestinal perforation, which can lead to the termination of pregnancy and avoid appearance of complicated meconium peritonitis.

OBJETIVO: Evaluar la importancia del diagnóstico ecográfico prenatal del feto portador de periorquitis meconial y su relevancia predictiva del seguimiento y pronóstico fetal en el contexto de una enfermedad intestinal fetal aguda. MATERIAL Y METODOS: En los últimos 5 años en la Unidad de Medicina Fetal se han diagnosticado tres fetos varones de periorquitis meconial cuyos diagnósticos ecográficos prenatales fueron: tumor testicular (n=1); y periorquitis meconial con perforación intestinal aguda fetal (n=2). La edad gestacional al diagnóstico fue de 33, 34 y 35 semanas. Los signos ecográficos al diagnóstico fueron: a nivel escrotal, aumento del tamaño, lesiones hiperecogénicas y permanencia del conducto peritoneo-vaginal; a nivel abdominal pueden existir signos ecográficos de enfermedad intestinal con o sin peritonitis meconial (lesiones hiperecogénicas, edemas de asas y ascitis). Los tres neonatos fueron evaluados postnatalmente mediante ecografía comparativa de los hallazgos prenatales e indicación terapéutica. RESULTADOS: Los hallazgos ecográficos fetales influyeron en la evolución y finalización de la gestación. El diagnóstico de periorquitis meconial fue confirmado postnatalmente en los tres casos: en el 1er caso a término, se descartó patología tumoral escrotal y no requirió cirugía abdominal; en los otros dos pacientes se indicó finalizar la gestación tras el diagnóstico prenatal y se realizó cirugía inguino-escrotal y abordaje intestinal por la peritonitis meconial. CONCLUSION: El diagnóstico ecográfico prenatal de periorquitis meconial obliga a un seguimiento ecográfico estricto del feto al ser un marcador específico de perforación intestinal, que puede conllevar la finalización de la gestación y evitar la aparición de una peritonitis meconial complicada.

Periorquitis meconial diagnóstico prenatal: revisión de la literatura, a propósito de 3 casos / Meconium periorchitis prenatal diagnosis: review of the literature, about 3 cases

Objetivo: Evaluar la importancia del diagnóstico ecográfico prenatal del feto portador de periorquitis meconial y su relevancia predictiva del seguimiento y pronóstico fetal en el contexto de una enfermedad intestinal fetal aguda. Material y métodos: En los últimos 5 años en la Unidad de Medicina Fetal se han diagnosticado tres fetos varones de periorquitis meconial cuyos diagnósticos ecográficos prenatales fueron: tumor testicular (n=1); y periorquitis meconial con perforación intestinal aguda fetal (n=2). La edad gestacional al diagnóstico fue de 33, 34 y 35 semanas. Los signos ecográficos al diagnóstico fueron: a nivel escrotal, aumento del tamaño, lesiones hiperecogénicas y permanencia del conducto peritoneo-vaginal; a nivel abdominal pueden existir signos ecográficos de enfermedad intestinal con o sin peritonitis meconial (lesiones hiperecogénicas, edemas de asas y ascitis). Los tres neonatos fueron evaluados postnatalmente mediante ecografía comparativa de los hallazgos prenatales e indicación terapéutica. Resultados: Los hallazgos ecográficos fetales influyeron en la evolución y finalización de la gestación. El diagnóstico de periorquitis meconial fue confirmado postnatalmente en los tres casos: en el 1er caso a término, se descartó patología tumoral escrotal y no requirió cirugía abdominal; en los otros dos pacientes se indicó finalizar la gestación tras el diagnóstico prenatal y se realizó cirugía inguino-escrotal y abordaje intestinal por la peritonitis meconial. Conclusión: El diagnóstico ecográfico prenatal de periorquitis meconial obliga a un seguimiento ecográfico estricto del feto al ser un marcador específico de perforación intestinal, que puede conllevar la finalización de la gestación y evitar la aparición de una peritonitis meconial complicada

Objective: To assess the importance of prenatal ultrasound diagnosis of the fetus carrying meconium periorchitis and its predictive relevance for fetal monitoring and prognosis in the context of acute fetal intestinal disease. Material and methods: Three male fetuses have been diagnosed of meconium periorchitis in our Unit of Fetal Medicine in the last 5 years. Their prenatal ultrasound diagnoses were: testicular tumor (n=1); Meconium periorchitis with acute fetal intestinal perforation (n=2). Gestational age at diagnosis was 33, 34 and 35 weeks. Ultrasound signs at diagnosis were: Increased size of scrotal zone, with hyperechogenic lesions inside and permanence of peritoneum-vaginal canal; at abdominal zone, echographic signs of intestinal disease with or without meconium peritonitis were found (hyperechogenic lesions, edema of intestinal loops and ascites). All three neonates were assessed postnatally by ultrasound and therapeutic indication. Results: Fetal ultrasound findings influenced both evolution and termination of pregnancy. The diagnosis of meconium periorchitis was confirmed postnatally in all cases: in the 1st case, delivered at term, scrotal tumoral pathology was ruled out and did not require abdominal surgery; the other 2 patients were delivered at the same week of prenatal diagnosis and an inguinal-scrotal surgery with intestinal approach because of meconium peritonitis was performed. No patient underwent orchiectomy, maintaining the teste-epididymal binomial intact. Conclusion: Prenatal ultrasound diagnosis of meconium periorchitis requires a strict ultrasound follow-up of the fetus as it is a specific marker of intestinal perforation, which can lead to the termination of pregnancy and avoid appearance of complicated meconium peritonitis

Urodinámica en el paciente urológico pediátrico / No disponible

No disponible

[Button vesicostomy in newborn: an alternative of classical cutaneous vesicostomy]. / Vesicostomía de botón en el recién nacido: alternativa a la vesicostomía clásica.

PURPOUSE: In newborn and infant with functional and/or anatomical lower urinary tract obstruction, the goals of vesicostomy are to achieve a low pressure bladder, an effective bladder drainage and to prevent urinary tract infection and sepsis. Nonetheless, classical vesicostomy is not free from complications. The aim is to describe a surgical technique of button vesicostomy as an alternative of cutaneous vesicostomy. MATERIAL AND METHODS: 13 newborn and infant, age between 14 and 60 days (median 20 days), twelve male and one female, underwent button vesicostomy. Twelve patients were neurologically normal and one with neurogenic bladder. Surgical technique of button vesicostomy differs from the classical one; it does not require bladder cupula mobilization, the botton is inserted into the bladder at the urachus insertion without suturing the bladder mucosa to the skin, creating a vesico-cutaneous fistula. RESULTS: Button vesicostomy was found to be safe and effective in 96%. Stabilization of upper urinary tracts was achieved in all cases. Botton vesicostomy has made it possible to undergo intermittent catheterization through the button before closure of the vesicostomy, as well as performing standard urodynamic studies through the urethra to evaluate bladder function during follow-up and providing objective data for proper undiversion. There were no complications. Vesicostomy was closed at a median age of twenty months, combined with reconstructive procedures, when necessary. CONCLUSIONS: Button vesicostomy has improved the outcome of the classical vesicostomy. It provides an efficient way for lowering the bladder pressure in the absence of complications, making possible to perform urodynamic studies; the evaluation of bladder function is essential prior to the undiversion.

OBJETIVOS: La vesicostomía clásica tiene como objetivos en el recién nacido-lactante con obstrucción funcional/anatómica del tracto urinario inferior (TUI): conseguir un TUI de baja presión, drenaje efectivo del TUI y disminución de la infección/sepsis urinaria; pero no está exenta de complicaciones (prolapso/estenosis). El objetivo es describir la técnica quirúrgica de la vesicostomía-de-botón y sus resultados como alternativa a la vesicostomía cutánea clásica. MATERIAL Y METODOS: Hemos realizado 13 vesicostomías-de-botón, en pacientes recién nacidos-lactantes; 12 neurológicamente normales y 1 vejiga neurógena. La distribución por edad-sexo: 14-60 días (mediana 20 días); 12 varones y 1 niña. La técnica quirúrgica de la-vesicostomía-de-botón difiere de la clásica en que no precisa movilización de la cúpula vesical, se realiza en la inserción del uraco y evita la fijación de la mucosa vesical a piel, creando una fístula-vésico-cutánea. RESULTADOS: La vesicostomía-de-botón ha sido eficaz y segura en el 96,4%. Ha facilitado la estabilidad vesical en el 100%, así como la realización de estudios urodinámicos estándar-por uretra- durante el evolutivo y como dato objetivo de indicación de desderivación-urinaria. Favoreció la realización de cateterización vesical intermitente, previo al cierre de la vesicostomía. Destacamos la ausencia de complicaciones. El cierre de la vesicostomía se realizó a una media de edad de 20 meses, concomitante con la reconstrucción del TUI, cuando fue necesaria. CONCLUSIONES: La vesicostomía-de-botón ha cambiado el pronóstico evolutivo de la vesicostomía clásica, siendo resolutiva en la normalización de la alta presión del TUI, en ausencia de complicaciones y facilitando la realización de estudios urodinámicos; clave para la desderivación.

Vesicostomía de botón en el recién nacido: alternativa a la vesicostomía clásica / Button vesicostomy in newborn: an alternative of classical cutaneous vesicostomy

Objetivos. La vesicostomía clásica tiene como objetivos en el recién nacido-lactante con obstrucción funcional/anatómica del tracto urinario inferior (TUI): conseguir un TUI de baja presión, drenaje efectivo del TUI y disminución de la infección/sepsis urinaria; pero no está exenta de complicaciones (prolapso/estenosis). El objetivo es describir la técnica quirúrgica de la vesicostomía-de-botón y sus resultados como alternativa a la vesicostomía cutánea clásica. Material y métodos. Hemos realizado 13 vesicostomías-de-botón, en pacientes recién nacidos-lactantes; 12 neurológicamente normales y 1 vejiga neurógena. La distribución por edad-sexo: 14-60 días (mediana 20 días); 12 varones y 1 niña. La técnica quirúrgica de la-vesicostomíade-botón difiere de la clásica en que no precisa movilización de la cúpula vesical, se realiza en la inserción del uraco y evita la fijación de la mucosa vesical a piel, creando una fístula-vésico-cutánea. Resultados. La vesicostomía-de-botón ha sido eficaz y segura en el 96,4%. Ha facilitado la estabilidad vesical en el 100%, así como la realización de estudios urodinámicos estándar-por uretra- durante el evolutivo y como dato objetivo de indicación de desderivación-urinaria. Favoreció la realización de cateterización vesical intermitente, previo al cierre de la vesicostomía. Destacamos la ausencia de complicaciones. El cierre de la vesicostomía se realizó a una media de edad de 20 meses, concomitante con la reconstrucción del TUI, cuando fue necesaria. Conclusiones. La vesicostomía-de-botón ha cambiado el pronóstico evolutivo de la vesicostomía clásica, siendo resolutiva en la normalización de la alta presión del TUI, en ausencia de complicaciones y facilitando la realización de estudios urodinámicos; clave para la desderivación (AU)

Purpose. In newborn and infant with functional and/or anatomical lower urinary tract obstruction, the goals of vesicostomy are to achieve a low pressure bladder, an effective bladder drainage and to prevent urinary tract infection and sepsis. Nonetheless, classical vesicostomy is not free from complications. The aim is to describe a surgical technique of button vesicostomy as an alternative of cutaneous vesicostomy. Materials and methods. 13 newborn and infant, age between 14 and 60 days (median 20 days), twelve male and one female, underwent button vesicostomy. Twelve patients were neurologically normal and one with neurogenic bladder. Surgical technique of button vesicostomy differs from the classical one; it does not require bladder cupula mobilization, the botton is inserted into the bladder at the urachus insertion without suturing the bladder mucosa to the skin, creating a vesicocutaneous fistula. Results. Button vesicostomy was found to be safe and effective in 96%. Stabilization of upper urinary tracts was achieved in all cases. Botton vesicostomy has made it possible to undergo intermittent catheterization through the button before closure of the vesicostomy, as well as performing standard urodynamic studies through the urethra to evaluate bladder function during follow-up and providing objective data for proper undiversion. There were no complications. Vesicostomy was closed at a median age of twenty months, combined with reconstructive procedures, when necessary. Conclusions. Button vesicostomy has improved the outcome of the classical vesicostomy. It provides an efficient way for lowering the bladder pressure in the absence of complications, making possible to perform urodynamic studies; the evaluation of bladder function is essential prior to the undiversion (AU)

[Hyaluronic acid scrotoplasty: minimally-invasive procedure to enhance the volume of scrotum until puberty]. / Escrotoplastia de relleno con acido hialurónico como alternativa mínimamente invasiva para aumentar el volumen escrotal hasta la pubertad.

PURPOSE: There is a controversy concerning infant testicular prosthesis. The problem is that this may necessitate further surgery to insert a larger prosthesis when the child gets older. An alternative strategy is to delay the placement of the definitive prosthesis until the child reaches adolescence. However, the underdeveloped scrotum may fail to accommodate the desired sized testicular prosthesis. We present scrotoplasty using hyaluronic acid gel injection as a minimally-invasive alternative to enhance the volume of scrotum until puberty. MATERIAL AND METHODS: A prospective report of 35 boys younger than seven years old with monorchia underwent injection of hyaluronic acid for scrotal filling. Mean follow-up of 24 months (range 12-48 months). RESULTS: The only complication was early resorption in 2 patients at 8 and 10 months after implantation, respectively. In long-term followup 100 per cent of the families rated the cosmetic appearance as good and 95 per cent were content with the decision regarding placement of a testicular implant irrespective of whether they had been retreated. CONCLUSIONS: It shows that hyaluronic acid gel scrotal injection can provide satisfactory improvement in enhance the volume of scrotum. It is associated with high family and patient satisfaction, and provides a long-lasting result. This technique makes placement of prosthetic testis a very simple procedure that can be performed at the time of diagnostic exploration or orchiectomy, increasing scrotal space until post pubertal definitive prosthesis.

Escrotoplastia de relleno con ácido hialurónico como alternativa mínimamente invasiva para aumentar el volumen escrotal hasta la pubertad / Hyaluronic acid scrotoplasty: minimally-invasive procedure to enhance the volume of scrotum until puberty

Objetivos. Existe una controversia sobre la implantación de prótesis testicular en el niño pequeño, debido a la necesidad de recambio de la prótesis en la pubertad. La alternativa es retrasar su implantación definitiva hasta la adolescencia. Sin embargo, la hipoplasia escrotal puede discultar la acomodación de la prótesis del tamaño deseado. Presentamos la escrotoplastia de relleno mediante la inyección de ácido hialurónico como una alternativa minimamente invasiva para aumentar el volumen escrotal hasta la pubertad. Material y métodos. Estudio prospectivo de 35 niños varones menores de siete años de edad con monorquia. Escrotoplastia de relleno mediante inyección intraescrotal de ácido hialurónico modificado hasta aumentar de forma simétrica el volumen del hemiescroto vacío respecto al contralateral. Seguimiento medio de 24 meses. Resultados. La única complicación ha sido la reabsorción precoz en dos pacientes a los 8 y 10 meses de la implantación, respectivamente. A largo plazo, el 100% de los padres consideran que la apariencia cos-mética es buena y el 95% están contentos con la decisión del implante, con independencia de si han sido reinyectados. Conclusiones. La escrotoplastia de relleno proporciona un aumento satisfactorio del volumen escrotal. Se asocia a un alto grado de satisfacción familiar, con buenos resultados a largo plazo. Convierte a la implantación protésica en un procedimiento simple, mínimamente invasivo, que puede realizarse durante la exploración diagnóstica o la orquiectomía. Esta técnica puede repetirse hasta la prótesis definitiva postpuberal

Purpose. There is a controversy concerning infant testicular prosthesis. The problem is that this may necessitate further surgery to insert a larger prosthesis when the child gets older. An alternative strategy is to delay the placement of the definitive prosthesis until the child reaches adolescence. However, the underdeveloped scrotum may fail to accommodate the desired sized testicular prosthesis. We present scrotoplasty using hyaluronic acid gel injection as a minimally-invasive alternative to enhance the volume of scrotum until puberty. Material and methods. A prospective report of 35 boys younger than seven years old with monorchia underwent injection of hyaluronic acid for scrotal filling. Mean follow-up of 24 months (range 12-48 months). Results. The only complication was early resorption in 2 patients at 8 and 10 months after implantation, respectively. In long-term follow-up 100 per cent of the families rated the cosmetic appearance as good and 95 per cent were content with the decision regarding placement of a testicular implant irrespective of whether they had been retreated. Conclusions. It shows that hyaluronic acid gel scrotal injection can provide satisfactory improvement in enhance the volume of scrotum. It is associated with high family and patient satisfaction, and provides a long-lasting result. This technique makes placement of prosthetic testis a very simple procedure that can be performed at the time of diagnostic exploration or orchiectomy, increasing scrotal space until post pubertal definitive prosthesis